原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤系由濾泡中心細胞構成，后者包括中心細胞（小和大的裂核濾泡中心細胞）和中心母細胞（大的濾泡中心細胞，具有明顯的核仁）。濾泡中心細胞性淋巴瘤（FCCL）包括所有起源于生發中心細胞的濾泡型和彌漫性淋巴瘤。
- 目錄
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1.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的發病原因有哪些
2.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易導致什么并發癥
3.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些典型癥狀
4.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防
5.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤需要做哪些化驗檢查
6.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病人的飲食宜忌
7.西醫治療原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的常規方法
1.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的發病原因有哪些
病因目前尚不清楚，腫瘤浸潤細胞主要分布在真皮網狀層淺表部分，甚至可達深部和皮下組織，偶呈連續帶狀分布，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，早期沿血管和附屬器周圍呈片狀、團塊狀浸潤，10％損害表現為濾泡型，晚期多呈彌漫型，常見為兩者兼有的混合型。浸潤細胞的成分不一，即使在同一患者的不同標本中不同細胞成分的數目也不一致。不論以何種細胞類型為主，常見一些向漿細胞分化的細胞。以往認為皮膚FCCL均為繼發于淋巴結或其他結外器官的FCCL，預后不佳。證實它可原發于皮膚。原發性皮膚FCCL僅局部擴展，對局部治療效果也良好。
2.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易導致什么并發癥
本病可導致周圍的淋巴組織轉移，引起呼吸困難；晚期轉移到其他部位，引起相應并發癥，如轉移到胃腸道，可以引起腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等，侵犯腦組織，引起頭痛、視物模糊、語言障礙等，侵犯骨骼引起骨折等，故應注意觀察患者的大便性狀以及骨關節是否有疼痛、反常運動等。
3.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些典型癥狀
本病多見于男性老年，皮膚結節，斑塊好發于軀干特別是背部，其次為頭皮，大多為單個偶或散在多發，直徑為2。5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰，典型者周圍繞以較小丘疹，輕度浸潤斑塊和（或）圖形紅斑，輕度浸潤性斑塊可發生于迅速增長的皮膚腫瘤以前數個月或20年，有些患者的小丘疹，結節和（或）輕度浸潤斑塊僅維持數個月。
皮損為非鱗屑性單發或成群的丘疹，斑塊和（或）腫瘤，周圍繞以紅斑，多數病例皮損局限于某一部位，約2/3的病例皮損發生于軀干部，1/5的病例發生于頭頸部，本病男多于女2倍，不經治療逐漸在數年中損害增大，數目增多，但皮膚以外受累者罕見，頭部和軀干部損害預后良好，治療后5年存活率100％。
4.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防
預防
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：
1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物；
2、適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素）物質的長期應用，均可能導致淋巴網狀組織的增生，最終出現惡性淋巴瘤。因此，注意個人及環境衛生，避免藥物濫用，在有害環境中作業時注意個人防護等。
5.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤需要做哪些化驗檢查
1、組織病理：真皮內呈結節性或彌漫性浸潤，特點為表皮不受侵犯，早期損害可見中心細胞，少數中心母細胞和反應性T細胞混合存在，隨著疾病進展，腫瘤B細胞增大，數目增多。
FCCL的組織學分類，按新的工作分類，計有：濾泡性小裂細胞，濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞，此瘤的浸潤細胞主要在真皮網狀層淺表部分甚至深部和皮下組織，偶或呈連續帶狀分布，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，早期沿血管和（或）附屬器周圍呈片狀，團塊狀浸潤，10％損害的標本示濾泡型，晚期多呈彌漫型，常見者為兩型兼有（混合型），浸潤細胞的成分不一，但不論以何種細胞類型為主，常見一些向漿細胞分化的細胞，并往往限于單一輕鏈的克隆，在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形，突出的是，看不到常見于淋巴結FCCL中典型新生物性濾泡結構而為較大的淋巴樣細胞的聚集，邊界不清楚，周圍繞以不規則分布的較小淋巴細胞，根據新的工作分類和損害的時間，組織象在早期雖可示小裂細胞（smallclearedcell，SCC）淋巴瘤，但常見小裂細胞和大細胞混合（mixedcell，MC）淋巴瘤；在晚期甚至在陳舊腫瘤中，雖可示明顯MC淋巴瘤，但常示大細胞（LC）淋巴瘤，炎癥反應細胞的數量不一，主要為小淋巴細胞，漿細胞和巨噬細胞，約10％損害標本中，可見提示生發中心的充分發育的反應性淋巴樣濾泡和（或）結構（免疫標記示B細胞多克隆性），免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原（CDl9，C1320和CD22）以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重鏈轉換，失去IgD，獲得IRC或IRA。
2、免疫病理：腫瘤B細胞標志物CD19，CD20，CD22，CD79α陽性，細胞表面可查到單一型免疫球蛋白產物，即kappa或lambda輕鏈，而小是二者都呈陽性，腫瘤期免疫球蛋白染色陰性，皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤并不表達CD5或CD10，與淋巴結濾泡中心細胞淋巴瘤相比，原發性皮膚濾泡中心通常也不表達bcl-2蛋白，大多數病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。
6.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病人的飲食宜忌
進食易消化吸收的脂肪、甜食，如蜂蜜、蟬王漿、黃油、奶油等。補充營養，惡性淋巴瘤與其他腫瘤不同，食欲差，吞咽，造成機體的消耗，所以應盡量多吃一些能進入食道的飲食，極易消化和吸收，可避免長期單一的高熱量膳食，半流食和全流，注重半流食和全流的質量，不要限制熱量，要做到營養豐富，飯菜細軟，容易消化和吸收，必要時可做勻漿膳，要素膳及混合奶等飲食。手，胸骨后或背部肩胛區持續性鈍疼，表示癌外侵，引起食管周圍縱隔炎，惡性淋巴瘤引起的疼痛可以發生在上腹部，手術切除可能性小，要注意腫瘤有穿孔的可能。
7.西醫治療原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的常規方法
1、治療
放射療法總量30～40Gy，為較好的療法。泛發性損害，可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。
2、預后
Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預后有關。頭部和軀干部損害預后良好，治療后5年存活率100％。